تشخیص هموفیلی یک نوزاد به خصوص برای والدینی که در خانواده ی آنها سابقه ی این بیماری وجود ندارد، موجب اضطراب، ناامیدی و حتی احساس گناه می شود و اکثراً از نگهداری و مراقبت فرزند هموفیلی خود، احساس درماندگی و عجز می کنند.
والدین کودک هموفیلی باید با روحیه ای قوی، خوش بینی و برخوردی منطقی با این بیماری بکوشند تا فرزندشان رشد جسمی و روحی طبیعی داشته باشد و با تلاش خود مانع معلولیتش شوند. بنابراین هدف از درمان هموفیلی کسب حداکثر سلامتی و رساندن مشکلات خونریزی به حداقل است که نه تنها با هدایت پزشکان مسئول تیم درمان، بلکه با یاری والدین کودک میسر خواهد بود.
اعضای گروه پزشکی درمان بیماران هموفیلی شامل کادر تخصصی زیر است:
۱٫ متخصص خون
۲٫ متخصص اطفال
۳٫ متخصص اورتوپدی برای بیماری ها و مشکلات استخوانی و مفصلی
۴٫ فیزیوتراپ برای انجام تمرین ها و ورزش های مناسب
۵٫ دندان پزشک
۶٫ پرستار برای هماهنگ کردن مسایل درمانی کودک و آموزش والدین در درمانگاه هموفیلی.
وظیفه ی پرستار درمانگاه بسیار مهم است، چون او معمولاً اولین شخص در مرکز است که با بیماران تماس دارد.
۷٫ روان پزشک: او پس از تشخیص هموفیل بودن کودک، برای رفع اضطراب های اولیه به والدین کمک می کند. در سال های رشد نیز به کودک، والدین، خواهر و برادر او و سایر افراد خانواده در زمینه ی بیماری هموفیلی و حل مسائل مربوطه، کمک می کند.
۸٫ والدین کودک مکمل گروه پزشکی مراقبت از کودک اند. والدین برای مراقبت صحیح و یافتن درمان پزشکی مناسب برای کودک، باید تعلیم ببینند. باید پدر و مادر تا جایی که در توان دارند، در مراقبت از کودک هموفیل خود سهیم باشند.
همچنین لازم است که خانواده در امر مدیریت و تدابیر پزشکی و فعالیت های بدنی لازم برای ارتقای سطح سلامتی فرزندشان با پرسنل درمانگاه هموفیلی همکاری کنند.
هموفیلی چیست؟
هموفیلی، اختلالی ارثی و مادرزادی است. فرد هموفیل یا پروتئین موجود در پلاسما را که مسئول ایجاد لخته ی خون است، ندارد یا مقدار بسیار کمی از آن را داراست. شایع ترین نوع هموفیلی، هموفیلی نوع A یا کمبود فاکتور انعقادی ۸ است. نوع دوم، هموفیلی نوع B یا کمبود فاکتور انعقادی ۹ است.
هنگامی که فرد هموفیل مجروح می شود، شدیدتر یا سریع تر از افراد سالم خون ریزی نمی کند، بلکه زمان خون ریزی اش طولانی تر خواهد بود. بریدگی های کوچک پوستی معمولاً مشکلی ایجاد نمی کنند، اما خون ریزی های داخلی باید درمان شوند.
خون ریزی هایی ممکن است به دنبال جراحت و ضربه اتفاق بیفتد، اما بسیاری از آنها بدون علت ظاهری و خود به خود شروع می شوند. کودک شما صرف نظر از کم داشتن یا نداشتن یک فاکتور انعقادی، در زمینه های دیگر طبیعی است.
شدت هموفیلی در افراد مختلف متفاوت است. در هموفیلی نوع خفیف، خونریزی فقط در مواقع جراحت های بزرگ و عمل جراحی مسئله ساز است.
در هموفیلی نوع متوسط ، گاهی خون ریزی پس از وارد شدن ضربه اتفاق می افتد.
در هموفیلی نوع شدید، خون ریزی بدون علت ظاهری به وقوع می پیوندد. این نوع خون ریزی ها به “خون ریزی خود به خود” معروف اند.
نوزادان به ندرت علایم خون ریزی را بروز می دهند، مگر آنکه ختنه شوند. به هر حال، هنگامی که کودک شروع به سینه خیز رفتن می کند، لکه های کبود رنگی زیر پوستش نمایان می شود و موقعی که برای ایستادن و راه رفتن تلاش می کند، مرتب زمین می افتد و احتمالاً به صورتش ضربه می خورد و روی لبانش بریدگی ایجاد می شود.
اگر به سر کودک ضربه ای وارد شود و معالجه نشود، می تواند بسیار خطرناک باشد. خون ریزی داخل مفاصل و ماهیچه ها در سنین بالاتر رخ می دهد.
خون ریزی های مکرر درون مفاصل یا ماهیچه ها که به صورت کامل معالجه نشده اند، به نوعی ورم مفصلی منجر می شوند که به دنبال آن ضعف عضلانی، اطراف مفصل متورم شده به وجود می آورند.
میزان شیوع هموفیلی
آمار نشان می دهد که تقریباً یک نفر از هر ده هزار نفر جمعیت ذکور به هموفیلی مبتلا هستند و شیوع آن در میان تمام نژادها و طبقات اجتماعی یکسان است.
